Le syndrome de Hughes-Stovin : à propos de 2 cas d’étiologie différente - 31/01/18

Le syndrome de Hughes-Stovin est une maladie rare, le plus souvent de cause inconnue. Il se caractérise par la combinaison de plusieurs anévrismes des artères pulmonaires et de thromboses veineuses profondes. Affection décrite pour la première fois en 1959 par deux médecins britanniques du nom de John Patterson Hughes et Peter George Ingle Stovin. Il s’agit d’une variante rare de la maladie de Behçet, mais dépourvue de certaines manifestations, particulièrement dermatologiques. Moins d’une soixantaine d’observations ont été rapportées à ce jour dans la littérature. L’affection touche particulièrement les jeunes de sexe masculin (20 à 40 ans). Nous rapportons 2 cas de patients d’origine infectieuse pour l’un et inconnue pour le second.

L’affection touche particulièrement les jeunes de sexe masculin (20 à 40 ans). Nous rapportons 2 cas de patients d’origine infectieuse pour l’un et inconnue pour le second.

Le syndrome de Hughes Stoven représente une forme incomplète de la maladie de Behcet avec certains traits communs notamment angiographiques et histopathologiques. Son étiologie reste peu cernée. On incrimine souvent une cause infectieuse, mais aussi une vascularite et l’angiodysplasie. Il semble exister une prédisposition de formation de thrombus affectant les veines périphériques. La thrombose de la veine cave et de l’oreillette droite. La présence d’anévrisme associé est évocatrice de la maladie. Ceux-ci sont secondaires à une destruction de la paroi artérielle associée à une infiltration lymphomonocytaire périvasculaire des capillaires et des veinules. Le traitement repose essentiellement sur une corticothérapie suivie ou non par des immunosuppresseurs. Le recours à la chirurgie reste une option délicate. Celle-ci permet de prévenir le risque d’une éventuelle hémoptysie cataclysmique.

La présence de thrombose artérielle pulmonaire chez un sujet jeune, accompagné ou non d’une ectasie vasculaire, nécessite une attention particulière afin de poser un diagnostic précoce du syndrome de Hughes Stoven et d’éviter des hémoptysies foudroyantes par rupture anévrysmale.